Die Prionen kommen in zwei verschiedenen Formen vor. Die gesunde, ungefährliche Modifikation hat eine überwiegend helikale Struktur. Die kranke, gefährliche Modifikation hat eine b-Faltblatt Struktur. Da letztere in der Zellflüssigkeit – hauptsächlich Wasser – unlöslich ist, lagert sie sich im Gehirn ab.
Es entstehen so genannte Plaques, die das Nervengewebe im wahrsten Sinne des Wortes durchlöchern und sie dadurch zerstören. Die ungefährliche und die gefährliche Form der Prionen unterscheiden sich also lediglich in ihrer Geometrie, also in ihrer räumlichen Anordnung der Atome.
Die gesunde Prionenform ist nicht so stabil wie die kranke, und kann sich daher unter bestimmten Umständen in die kranke umwandeln. Bildlich kann man sich vorstellen, dass die Serpentinenstraße zur Autobahn geradegezogen wird.
Fatalerweise wandelt sich die ungefährliche Form der Prionen durch die Gegenwart der gefährlichen selbst in die gefährliche Form um, wie es im alltäglichen Leben von schlechten Vorbildern leider nur zu gut bekannt ist. Die gefährliche Prionenform wirkt also als Autokatalysator, die ihre eigene Genese bewirkt.
Die Art und Weise, wie der Mensch durch BSE infiziert werden kann, ist nach wie vor heftig umstritten. Es ist keineswegs offensichtlich, dass ein Verzehr von BSE belastetem Fleisch beim Menschen die Creuzfeld-Jakob Krankheit auslösen kann. Die Blut-Hirnschranke verhindert nämlich, dass große, polare Moleküle, zu denen auch die Prionen gehören, in das Gehirn vordringen können.
Bei der hohen Zahl von BSE Fällen in Großbritannien in den 90er Jahren kann man davon ausgehen, dass eine nicht unbeträchtliche Zahl von Menschen BSE belastetes Fleisch verzehrt hat. Dagegen ist die Zahl an bekannten Creutzfeld-Jakob Erkrankungen verschwindend gering und kann auch nicht eindeutig mit BSE belastetem Fleisch korreliert werden.
Der Mechanismus für eine Alzheimer-Erkrankung scheint im Prinzip ähnlich zu sein wie der für die Creutzfeld-Jakob-Krankheit. Auch hier werden Plaques gebildet, die Gehirnzellen zerstören. Forschungen sind derzeit vor allem darauf gerichtet, die Bildung solcher Plaques zu verstehen und so nach Therapien zu suchen, die deren Entstehung verhindern.
Einmal gebildete Plaques wieder in die lösliche Proteinform umzuwandeln ist dagegen sehr schwer vorstellbar, da die Plaques viel stabiler und damit energetisch auf einem niedrigeren Niveau liegen, als die lösliche Proteinform. Um im Bild der alltäglichen Erfahrung zu bleiben: Wenn eine Autobahn einmal gebaut worden ist, ist es sehr aufwändig, daraus wieder eine Serpentinenstraße zu machen.
Bildnachweis:
Autobahn: Thomas Richter (GFDL)
Serpentine: Horst Reinelt (horemu) 
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